Crianças da Lua, aprisionadas pelo Sol

Estas crianças são portadoras de uma rara doença chamada Xeroderma Pigmentoso. É uma doença genética (autossômica recessiva) em que seu portador possui alelos não funcionais (genes mutados) herdados de ambos os pais. Esses alelos fazem com que o organismo dos seus portadores seja incapaz de corrigir os danos nas moléculas de DNA causados pela luz UV (ultravioleta) presente nos raios solares.

Devido à deficiência nesse mecanismo de correção, os portadores do xeroderma pigmentoso desenvolvem, ainda muito jovens, lesões degenerativas na pele nos locais expostos à luz solar. Primeiro aparecem manchas e sardas em grande quantidade e a pele se apresenta mais ressecada que o normal e logo após aparecem as lesões.

Caso a doença não seja diagnosticada, o portador pode desenvolver de maneira acelerada variados tipos de cânceres de pele, através das lesões causadas pelos raios UV, que podem gerar mutações e/ou morte nas células expostas ao sol.

As lesões ocorrem através de alterações indiretas nas bases do DNA, pela geração de espécies reativas de oxigênio que podem reagir com bases de nitrogênio, levando à quebra da molécula de DNA. Quando os raios UV são absorvidos diretamente pelas bases, possibilitam que ocorram ligações covalentes entre pirimidinas (moléculas que compõem o DNA – citosina e timina) adjacentes nas fitas, o que causa graves distorções estruturais na dupla hélice, causando o bloqueio da replicação (a célula é incapaz de se reproduzir) e a parada na transcrição (a célula não consegue mais produzir proteínas).

Os tumores e as manchas na pele não são as únicas preocupações dos portadores da doença. Essas pessoas desenvolvem envelhecimento precoce, sérias alterações oftalmológicas, muitas vezes ocorrem complicações neurológicas, comprometimento da audição e complicações em diversas áreas do corpo devido às lesões causadas por cirurgias para retirada de tumores. Além de sofrer com a doença, os portadores sofrem também com a grande rejeição social, devido às marcas causadas pelas lesões nas regiões expostas ao sol e à sociedade.

A designação “crianças da lua” ocorre por essa doença normalmente ser diagnosticada muito cedo, antes mesmo de um ano de idade, devido ao aparecimento das lesões.

Após o diagnóstico, os portadores da doença devem se ausentar ao máximo dos raios UV. Para isso devem usar diariamente protetor solar de fator no mínimo FPS 50. Muitos, ao sair durante o dia, usam capas de proteção anti- UV cobrindo qualquer área exposta ao sol. São chamadas assim também por raramente conseguirem sobreviver até a idade adulta, devido a diagnósticos imprecisos, baixa condição financeira e pela falta de cuidados específicos.

Alex, um garoto britânico que tem a doença, usando roupa protetora para não expor sua pele aos raios UV. Fonte: www.bbc.co.uk.

A doença, por ser genética, não tem cura, e atinge tanto o sexo masculino quanto o feminino. A sua frequência varia de população para população, sendo mais elevada onde ocorre elevada taxa de consanguinidade (casamento entre parentes), que pode aumentar a frequência dos genes mutados para doença. Os medicamentos usados são somente para controlar o aumento das lesões cutâneas, e uma criança com xedorema pigmentoso sempre se sentirá mais à vontade sem a luz solar.

Letícia Aparecida Cruvinel é acadêmica do curso de Ciências Biológicas da Universidade Federal de Viçosa, campus de Rio Paranaíba e bolsista do programa de Iniciação à Extensão – PIBEX.